彭水“并指家族”中年龄最小的患者获免费手术有望恢复正常     

陈雪高兴地舞动中指和无名指

术前，陈雪两指相连，无法伸缩。

    “叔叔，我的两个手指真能分开活动了吗？”昨上午，重庆长城医院手外创伤科病房，7岁女孩陈雪（化名）急切地问。长城医院院长陈捷点了点头，并张开五指来回伸缩，示意陈雪照做。

    　陈雪一出生，右手中指和无名指便连在一起，共用一根指骨。而让人奇怪的是，陈雪的不少家人竟都有同样的残疾。

　　家族六人患并指

    陈雪的父亲陈军介绍，他家住在彭水县万足乡小河村，不知什么原因，陈雪的母亲周氏家族三代人都有并指出现。

    家族中最早出现并指的是陈雪的外婆胡远碧。胡远碧出生时，右手明显有残疾——中指和无名指并在一起，指骨弯曲变形。而后，胡远碧的大儿子周建忠、二女儿周锦兰也出现同样的状况。30年时间里，一家三代12人中，共有6人出现并指残疾，手指畸形给劳动和生活带来极大困难。因此，周家十分贫困，拿陈军的话说，“连看病的路费都没有”。

　　认定属于遗传病

    最近几年，东挪西借后，6人中先后有2人在当地医院做了手术。而家里一直无钱让7岁陈雪做手术。刚上小学一年级的陈雪，害怕被笑话，始终不敢与同学们一起玩。

    11月20日，了解到这一情况后，长城医院院长陈捷带着医疗小组来到周家。经询问病史后，排除了环境因素，陈院长认为这一并指家族的出现，属于基因病变引起的遗传性疾病。

    “一个家族中有这么多的并指病人，我还是第一次碰到。”陈院长当即决定，免费为剩下的4人进行手术。经过检查，其中3人年龄过大，手指关节畸形已定形，手指功能不可逆转。无奈之下，只有陈雪仍有手术恢复正常的希望。

　　手指植腹中成活

    11月26日，陈雪和父亲陈军被接到长城医院手外创伤科，医院专门为父女俩安排了单人病房，并对陈雪做了全面检查。

    29日上午10时，陈雪被推进手术室。按照既定方案，陈院长亲自操刀，先将共用一根指骨的中指和无名指分离，再将两指的指间关节松解，矫正变形的指节；从小腹取皮肤为中指植皮；把分离后造成骨外露的无名指植入陈雪的小腹上。经过15天的生长，陈雪植入小腹的无名指组织和皮肤已完全成活，再次实施手术将无名指从腹中取出。

    到昨日，陈雪右手的两个手指经过恢复后，已基本能活动。

　　矫正畸形应趁早

    “目前，我们还不能为陈雪的手指再次做矫正手术。”手外科副主任程小军说，“患者年龄太小，手术极可能破坏她手指的骨垢，骨垢被破坏可能会造成陈雪的两个手指完全停止生长。”

    陈院长介绍，“并指症”作为一种遗传性疾病，由于目前的基因治疗技术还没有突破，无法从根本上杜绝。“严重影响功能的畸形应早期手术，陈雪如果是在3岁左右做手术，她的手功能和外观将能恢复得更好。”

    据了解，长城医院对陈雪的手指将定期跟踪复查，半年后再做矫正手术，以期早日让她回校读书。

    陈雪眨巴着眼睛，调皮地说：“我终于可以和小朋友玩‘剪刀石头布’了。”

    记者 王德利 报道摄影